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摘 要： 摘要背景：Kienbock 病是由于各種原因導致的月骨無菌性壞死，其發病機制不明，由于腕骨關節面周圍軟組織少，所致血供差，進行性壞死多不可逆。早期特異性差，臨床診斷率低，晚期致畸致殘率高。臨床診療復雜，報道術式繁多，暫無相關指南推薦較好治療方案。目
摘要背景：Kienbock 病是由于各種原因導致的月骨無菌性壞死，其發病機制不明，由于腕骨關節面周圍軟組織少，所致血供差，進行性壞死多不可逆。早期特異性差，臨床診斷率低，晚期致畸致殘率高。臨床診療復雜，報道術式繁多，暫無相關指南推薦較好治療方案。目的：綜述 Kienbock 病的相關發生機制、分期及臨床診斷研究現狀，總結國內外近年來 Kienbock 病的臨床治療方案，探討各種方案的臨床療效，為臨床診治提供指導。方法：應用計算機檢索 1970 年至 2019 年發表在 PubMed 數據庫、中國知網數據庫的相關文章。中文檢索詞為“Kienbock 病，月骨，壞死”，英文檢索詞為“Kienbock’s disease，lunate bone，necrosis，mechanism， treatment”。共檢索到 900 余篇文獻，通過納入標準和排除標準摘選 52 篇文獻進行綜述。結果與結論：①Kienbock 病的致病機制不明，病因學復雜，學術界多認為解剖學和生物力學及個體因素引起，需進一步研究;②Kienbock 病的分期臨床廣泛使用 Lichtman 分期，最新在關節鏡上有部分突破，可望形成新的分期標準，其通過 X 射線、CT 或 MRI 結合“三聯征”多可診斷，早期特異性差，漏診率高，需注意與腕部疾病鑒別;③早期保守治療，晚期術式有帶蒂血管骨移植、肌腱填塞、橈骨截骨、舟骨-大- 小多角骨間關節融合、近排腕骨切除、骨水泥假體置換等，隨訪療效差異大，無絕對完美方案。
關鍵詞： Kienbock 病;月骨;尺骨變異;無菌性壞死;截骨術
0 引言 Introduction
月骨缺血性壞死又稱Kienbock病[1]，Peste于1843年發現該病，后由奧地利放射學專家Robert Kienbock在 1910年對其臨床和X射線表現進行系統的闡述，被命名為 Kienbock病。月骨位于近排腕骨中心，活動度大，穩定性差。其血供主要依靠橈腕關節囊表面和腕骨間韌帶內的小血管。對腕部活動頻繁者如風鎬、震蕩器操作者，長期對月骨產生震蕩、撞擊，使關節囊、韌帶小血管損傷、閉塞，導致月骨壞死，而壞死的月骨髓腔內壓力增高，進一步使循環受阻，加重缺血性壞死[2]。病理學表現為月骨細胞缺血壞死，影像學表現為月骨塌陷、碎裂。其病因學機制復雜，早期臨床特異性差，而晚期多出現不同程度關節功能受損，多數患者在入院診斷為Kienbock病時已出現MRI 和X射線的明顯表現。
國外流行病研究發現Kienbock病的影像學患病率為0.27%，無癥狀者占0.10%，患病中有38.4%出現月骨塌陷[3]。Golay等[4]開展的一項大數據、多中心回顧性研究報道該病的影像學患病率為0.006 6%，低于南非 (1.9%)、日本(1.2%)和德國(0.28%)。較低的原因可能源于該研究基于X射線和CT進行影響篩查，對早期僅 MRI能識別的病例遺漏，而國內目前暫無患病率的研究報道。Kienbock病的治療方案層出不窮，多以早期保守治療、晚期手術為主，但均無理想方案。文章通過查閱近年來國內外有關Kienbock病的文獻，就Kienbock病的相關因素、分期、診斷及治療擬一綜述，望對Kienbock 病的診療提供新思路。
1 資料和方法 Data and methods
1.1 資料來源 由第一作者應用計算機檢索1970年至 2019年發表在PubMed數據庫、中國知網數據庫與 Kienbock病機制、分期、診斷與治療相關文章。中文檢索詞為“Kienbock病，月骨，壞死”，英文檢索詞為 “ Kienbock ’ s disease ， lunate bone ， necrosis ， mechanism，treatment”，同時檢索原始參考文獻。通過納入標準和排除標準最終摘選52篇文獻進行綜述。
1.2 納入標準 ①文章所述Kienbock病的定義、機制、分期、診斷及治療相關報道文章;②主流的病因學、分期和新近開展報道的治療方案;③部分與月骨相關需要提取資料的文章，同期發表相對影響因子較高的報道。
1.3 排除標準 重復性研究。
1.4 質量評估 第一作者使用計算機檢索相關資料，共搜索到900余文章。與第二、第三作者共同閱讀摘要及部分詳細內容，按照納入標準進行篩選，排除與主題相關性差及陳舊性文章、不符合主題意向、國內外重復報道文章，最終納入52篇文章。納入文獻包括論著、綜述、個案報道、基礎試驗、解剖研究及臨床研究等。文獻檢索流程詳見圖1。
1.5 數據的提取 所納入文獻由第四、第五作者校正討論協商，審查后對可靠的數據進行提取，并擬文章結構框架。就Kienbock病的機制及治療作為側重點，分析不同方案的臨床療效。52篇文獻中4篇參與背景研究、16篇參與機制研究、1篇參與診斷研究、2篇參與分期研究、29篇參與治療研究，部分文章內容相互涉及。
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2 結果 Results
2.1 Kienbock病的相關因素
2.1.1 解剖學因素 腕骨共8塊，排成近、遠二列。8 塊腕骨構成一掌面凹陷的腕骨溝，各骨相鄰的關節面形成腕骨間關節。手舟骨、月骨和三角骨近端形成橢圓形關節面，于橈骨腕關節面及尺骨下端的關節盤構成橈腕關節。腕掌、背側動脈網都可供應月骨，但主要來源于掌側內側區的動脈，多由橈動脈腕掌支分出。月腕骨關節面多是軟骨相互抵觸，缺乏骨膜和肌腱附著，血供主要依靠腕前韌帶的滋養血管。王大偉等[5]通過尸解發現月 骨 掌 側 面 血 管 孔 數 為 (2.13±1.13) 個 ， 背 側 面 為(2.00±0.76)個。認為月骨血管孔掌側面大、中孔相對較多，掌側面血管孔多數分布于內側區，此與國內外研究基本一致[2，6]。因此，骨折線越靠近掌側極，其發生缺血性壞死可能性越高。學者認為月骨缺血性壞死是由于月骨反復磨損而致月骨滋養血管斷裂形成，斷裂區可能處于月骨掌側血管網[7]。LAMAS等[8]的尸解模型實驗發現掌側血液供應及孔數量大于背側，創傷形成三角纖維軟骨復合體撕裂占58.3%，月三角骨韌帶撕裂20.8%，嚴重破壞月骨血液供應，月骨缺血壞死可能性極大。因此腕關節特殊的解剖學所致血液供應因素可能是Kienbock 病的重要原因。
2.1.2 生物力學因素 RIKLI等[9]提出腕關節生物力學模型的“三柱理論”，包括橈側柱的橈骨莖突和舟骨窩，中柱的月骨窩和下尺橈關節，尺側柱的尺骨遠端和三角纖維軟骨復合體(triangular fibrocartilage complex， TFCC)。三角纖維軟骨復合體是維持腕關節和前臂穩定的關鍵性結構，其允許腕關節進行獨立的屈伸及尺橈側偏移。握拳時以中柱和尺側柱承受負荷為主，在正常生理情況下，橈側柱承受的負荷較小，主要的負荷經由月骨窩沿中柱傳導[10]，力量主要傳導至月骨進行釋放，慢性損傷造成骨微血管破壞[11]。鞠亮等[12]發現在腕關節創傷時主要引起周月韌帶、月三角韌帶損傷，對腕關節背伸和月骨穩定性造成影響，同時導致血供破壞。從以上角度看Kienbock病更可能與職業習慣相關和創傷打擊相關。
有關尺骨變異說法，通過CT或X射線測量尺骨和橈骨在腕關節水平高度差，在尺骨的關節面遠端和橈骨乙狀切跡的尺骨角分別做橈骨長軸的垂線，2條平行線之間的垂直距離即尺骨變異，人群中60%尺橈骨等長[13]。尺骨負變異存在種族、地區及國家差異，負變異在試驗組和對照組并無明顯差異，而亞洲人變異率僅占 30%[13]。最新研究指出，在Kienbock病組和對照組之間都存在尺骨負變異，兩組之間變異率均較高，而試驗組在年齡、性別和種族之間并無差異[14]。于昆侖[15]通過 Kienbock病的腕關節X射線評估發現，在同一地區壞死組19%和正常組13.5%的尺骨負變異無統計學差異(P > 0.05)。尺骨變異測量方法可以使用前后位X射線、側位 X射線、CT及MRI檢查，但孫成[16]研究結果表示使用腕關節CT三維重建的方式對尺骨變異測量較為可靠 (ICC=0.998，95%CI 0.997-0.999)。在尺骨存在負變異情況下，月骨所受應力相對集中導致負荷增加，長期損傷致微血管破壞形成無菌性月骨壞死。但尺骨負變異相關研究為數不多，是否與Kienbock病存在明顯關系，業界仍有待考量。
2.1.3 個體因素 患者的年齡、性別、職業、生活方式和功能需求等都是發病的潛在個體因素，雖然多見于青壯年，但目前報道最小發病年齡為6歲[17]。另研究報道系統性硬化和腕管綜合征與Kienbock病發病可能具有一定關系[18-19]，但并不明確相互之間的具體機制。腦癱及顱腦深度創傷、骨質疏松、激素、病毒、代謝等也具有個體風險，與Kienbock病相關的遺傳及基因學報道并不多見，都是Kienbock病發病機制的研究方向[20]。對Kienbock 病相關的個體因素多見于單個學術報道，臨床上是否與其具體相關，作者持可疑態度。
2.2 臨床分期 20世紀初Robert Kienbock通過X射線對月骨壞死基本認識并進行系統化定義，1957年 Decoulx和Razemon最先進行了4個分期[21]，20世紀80 年代左右LICHTMAN等[22]通過對38例患者進行平均27 個月的隨訪，得出基于X射線的分期并廣泛應用于臨床。 Ⅰ期：X射線片顯示基本正常的月骨密度和形狀;Ⅱ期： X射線片可見月骨彌漫性的骨硬化，密度增高，可有骨折線或隱匿，但骨的形狀和關節面完整;Ⅲ期：Ⅱ期加重并可見月骨塌陷，分為ⅢA和ⅢB期：ⅢA期中月骨與腕骨的對應關系正常;ⅢB期則可見月骨塌陷、舟骨旋轉、頭狀骨近端移位和腕骨高度變化，典型表現為“舟骨環形征”;Ⅳ期：ⅢB期加重累及橈腕關節出現骨關節炎的表現，關節間隙變窄、關節面的硬化等。上述也對應了Martini分期的ⅠA、ⅠB、(ⅡA、ⅡB、ⅢA)、ⅢB、 Ⅳ期[21]。區別ⅢA和ⅢB區比較棘手，有學者認為橈舟角大于60°為ⅢB期[19]。有學者根據骨組織病理學類型分為：正常骨髓、缺血期、修復期、壞死期[1]，可根據病理學對照相應的MRI表現，但臨床推廣性差，可圍繞此開展基礎研究。
隨著目前運動醫學進展，關節鏡的優勢逐漸凸顯出，通過顯像技術可以在肉眼下直觀的觀察月骨的形態及結構。Bain和Begg通過關節鏡研究提出分期[21]，可作為 Lichtman分期的補充。根據月骨關節面累及情況分為5期， 0期：月骨各方向關節面均良好;1期：月骨近端關節面變軟，并被壓縮行成“假層面”;2a期：月骨近端和橈骨關節面的軟骨改變和破壞;2b期：頭月關節面軟骨撕裂并累計腕關節中柱;3期：軟骨破壞波及月骨3個關節面;4期：軟骨破壞波及月骨4個關節面。Bain和Begg分期通過顯像直接觀察月骨的形態、大小及關節面破壞，雖然目前臨床少用，但作者認為可以進行推廣，且在早期Kienbock病時可實現微創探查和治療，同時促進運動醫學腕關節鏡的發展(見圖2)。
2.3 臨床診斷 多數患者在就診時主要表現為腕關節持久性疼痛、手握持力降低、月骨區壓痛及腕關節功能受限，稱為典型的“三聯征”，結合X射線可以初步診斷。通過觀察月骨的形狀、位置、大小、密度及關節面破壞情況，以及骨小梁是否斷裂、破損等情況，結合以上基本可以明確診斷。也可以進行周月角、橈月角、尺骨變異及尺橈骨高度等測量[13]，CT可以更加直觀去測量角度、評估形態和高度等[19]。多數患者早期已經出現慢性骨壞死，X射線不能進行特殊顯像，整個月骨的形態和密度基本完好，因此需要依賴于MRI去鑒別。早期MRI成像在T1和T2像上均表現為彌漫性低信號，對月骨的缺血性改變敏感度高，MRI示月骨密度增加、囊性樣改變、周圍水腫，增強掃描可以區分月骨壞死區和修復區[21]。對于高度懷疑的患者應定期行MRI隨訪，同時需要與和類風濕性關節炎、三角纖維軟骨復合體損傷、腕關節軟組織挫傷、滑膜炎、肌腱勞損等情況鑒別 [21]。月骨壞死的早期診斷率低直接影響晚期治療效果，已經出現月骨塌陷時對患者的診斷比較明確，但治療上需要花費更多，且臨床效果密切聯系治療時機[23]。因此提高Kienbock病的早期診斷率是降低致畸率、提高療效的重要舉措。
2.4 治療方案 Kienbock病的治療依據分期、年齡、外科醫生的取向、患者的期待程度相關，雖然眾多報道了不同的保守和手術治療方式，但其臨床效果差異性大。治療主要是為了減輕疼痛和阻止進展，最大程度改變血運、恢復功能。術后的影像學表現可能也不理想，KALB 等[24]認為兒童、青少年和早期治療恢復效果較為滿意，而對老年人、中年男性和中晚期治療效果取決于多種因素決定。目前業界主要根據分期進行治療方式的選擇， LichtmanⅠ期患者多采用保守治療，Ⅱ-Ⅳ期可根據具體情況選擇不同術式。
2.4.1 保守治療 Ⅰ期患者多采用保守治療，即使用石膏或夾板固定腕關節在背伸20°-30°位置8-12周，減少月骨的異常刺激和關節面承受的應力，促進血運或骨愈合[21]。固定期間定期進行X射線或MRI檢查，直到月骨骨小梁形態和血供恢復，通常需要1年作用，但部分患者不能恢復，違醫囑者可能出現復發。月骨的壞死呈進行性發展，采用石膏或夾板外固定與未處理者進行對比發現臨床效果并無差異，隨訪得出患者的月骨均在后期塌陷，臨床癥狀加重并出現退行性骨關節炎改變[13，25]。最新報道采用高壓氧對1例17歲體操運動員Kienbock病 ⅢA期患者進行治療[26]，在2.5個大氣壓下純氧，70 min/d，每周5次,患者的疼痛、運動和腕關節力量均得到明顯改善，影像學提示月骨壞死大部分退化，血運重建良好。但缺乏多數據研究，保守治療效果目前并不肯定，早期患者可以推薦使用，但其臨床效果可能因人而異。
2.4.2 手術治療 保守治療無效癥狀加重或Ⅱ-Ⅳ期，可考慮手術治療，盡可能使月骨血運的重建和形態恢復。各種術式主要通過重建月骨血運;或降低月骨負荷、減少關節面磨損、提高自身恢復為主;或者行月骨的代替或切除、終末期行腕關節融合以及其他姑息性手術。 RUETTERMANN等[27]表示對于進展期Kienbock病，應謹慎使用月切除術、頭狀骨截骨術和腕關節融合術，可能是由于此術式會破壞生理結構。但最新研究仍有報道，并非臨床效果欠佳。
(1)帶蒂血管豌豆骨移植：豌豆骨與月骨毗鄰，周圍軟組織相對月骨豐富，可行移位治療Kienbock病，此項技術 在10 余年 前已 經被 報道 。譚 鴻等 [28]報道 3 例 LichtmanⅡ期，3例ⅢA期，5例ⅢB期患者。通過保留月骨骨殼或者摘除壞死月骨，植入帶尺側腕屈肌蒂豌豆骨，腕關節功能Cooney評分疼痛及握持力明顯好轉。另報道對11例Kienbock病患者采用血管化豌豆骨移位治療月骨壞死，隨訪15-26年，根據改良Green和O'Brien 評分，81.8%的患者獲得良好效果[29]，雖然部分有骨關節炎的影像學表現，但疼痛緩解和功能改善明顯，同國內研究療效較佳[30]。此術式治療Kienbock病，雖然報道無神經損傷、感染、內固定松動或斷裂及移位骨脫位、創傷性關節炎等發生，可有效緩解腕關節疼痛,改善腕關節功能。但近些年報道甚少，可疑其臨床適用性和隱藏弊端。
(2)帶蒂血管橈骨遠端骨瓣移植：橈骨遠端帶蒂骨瓣作為比較成熟的一種術式，效果顯著，國內外均有報道。 NAKAGAWA等[31]對8例Ⅱ期、10例ⅢA期和10例ⅢB期 Kienbock病患者行橈骨遠端帶蒂骨瓣移植，8例行橈骨遠端第4、5伸肌鞘管動脈帶蒂骨瓣，8例行第2掌骨背側動脈帶蒂骨瓣，12例行第1、2掌骨間室動脈帶蒂骨瓣，術后克氏針臨時固定10周，平均隨訪70月。術前和最后隨訪時目測類比評分(VAS)平均為59和18，腕關節屈伸范圍從87°到117°，握力提高了12 kg，腕骨高度變化無差異。