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              嬰兒Sturge-Weber 綜合征2例臨床報道及文獻復

              發布時間:所屬分類:醫學論文瀏覽:1

              摘 要: 醫學論文"嬰兒Sturge-Weber 綜合征2例臨床報道及文獻復"已完成論文發表流程,為保證"嬰兒Sturge-Weber 綜合征2例臨床報道及文獻復"論文的版權,不能夠完整瀏覽…… [申請瀏覽] 額頂區及左側枕區大腦凸面上見迂曲擴張的血管影(圖1)。住院期間給予托吡酯治療,

              醫學論文"嬰兒Sturge-Weber 綜合征2例臨床報道及文獻復"已完成論文發表流程,為保證"嬰兒Sturge-Weber 綜合征2例臨床報道及文獻復"……

              額頂區及左側枕區大腦凸面上見迂曲擴張的血管影(圖1)。住院期間給予托吡酯治療,目前失訪。圖1 病例1患兒面部、頭顱MRI及CTA表現 醫藥論文發表網A.右側頭面部葡萄酒色血管痣;B.MRI示右側大腦半球腦溝增寬加深;C.CTA示右側額頂區及左側枕區大腦凸面上見迂曲擴張的血管影1.2 病例2 男,5個月,因“反復抽搐3個月,再發2天”入院,抽搐發作表現為右側肢體陣攣性抽動,伴右側眼角、口角抽動,初期抽搐持續3~4 min,后期延長至6~7 min,發作時神志清,抽后煩躁哭鬧。約1~3天抽搐1次,入院前2天發作達4~5次/d,發作部位左側和右側面部與肢體交替。體檢:左側頭面部皮膚及眼結膜可見血管痣,葡萄紅色,不突出皮面,壓之褪色,頸軟,前囟平軟,雙側眼底檢查未見異常,咽無充血,心肺腹無異常,脊柱四肢正常,生理反射存在,病理反射未引出。輔助檢查:血、尿、糞、血電解質及肝腎功能正常。常規腦電圖示左右兩側非同步性疒間性放電,頭顱MRI示左側大腦半球腦溝增寬加深,左側蛛網膜下隙增寬,右側頂枕葉片狀長T1長T2異常信號影。頭顱CTA示兩側大腦前動脈、中動脈、后動脈正常,兩側額頂區大腦凸面上見迂曲擴張的血管影。給苯巴比妥、托吡酯抗癲疒間治療,隨訪中發現癲疒間控制不滿意,每周仍有少量一側肢體的抽動,治療2個月后復查CTA發現血管影較前明顯增多(圖2)。圖2 病例2患兒頭顱CTA表現A~C:左側額顳頂枕葉及右側額頂葉腦溝增寬加深,軟腦膜呈腦回樣強化,兩側額部蛛網膜下隙增寬,右側顱內粗大引流靜脈匯入橫竇2 討 論Sturge-Weber綜合征典型的臨床表現為一側面部焰色痣(naevus flammeus NF)、癲疒間(epilepsy,EP)、對側偏盲、偏癱,智力減退和同側青光眼。面部血管瘤通常被稱為焰色痣或葡萄酒色斑,出生時即存在,并隨年齡增長而范圍增加,多呈灰紅色或葡萄酒色,邊緣清楚,扁平或輕度隆起,壓之可褪色。通常沿一側三叉神經的一支或數支分布,眼支最常見,下頜支最少[2]。其受累程度與神經系統嚴重程度并不相關,但與脈絡膜血管瘤的范圍程度相關。癲疒間是最常見和最早出現的神經癥狀,多在1歲內出現,20歲以后罕見。約半數為對側肢體局限運動性發作,其次為全身大發作。癲疒間與智能和肢體功能障礙有關, 癲疒間出現越早, 智能和肢體功能障礙受影響程度越高。偏癱多數晚于癲疒間出現,多為血管瘤對

              醫學論文嬰兒Sturge-Weber 綜合征2例臨床報道及文獻復[略]……………

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              關鍵字: 驚厥 臨床資料:1989年8月~1998年8月的住院患兒56例,病情符合國際抗癲癇聯盟(ILAE)癲癇及癲癇綜合征診斷標準,其中男42例,女14例。發病年齡最小2個月,最大22個月,平均5.8個月。其中符合“晚發性嬰兒痙攣癥”(late onset infantile spasms’LOI

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