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摘 要： 摘要：目的：探討胸膜原發(fā)性腫瘤的 CT 表現(xiàn)，提高對該類疾病的認識。方法：回顧性分析經(jīng)病理學(xué)證實的 24 例胸膜原發(fā)性腫瘤的 CT 資料。結(jié)果：24 例中惡性間皮瘤 9 例，8 例表現(xiàn)為胸膜彌漫性增厚及多發(fā)結(jié)節(jié)，1 例局限性增厚，增強較明顯不均勻強化 3 例，不均
摘要：目的：探討胸膜原發(fā)性腫瘤的 CT 表現(xiàn)，提高對該類疾病的認識。方法：回顧性分析經(jīng)病理學(xué)證實的 24 例胸膜原發(fā)性腫瘤的 CT 資料。結(jié)果：24 例中惡性間皮瘤 9 例，8 例表現(xiàn)為胸膜彌漫性增厚及多發(fā)結(jié)節(jié)，1 例局限性增厚，增強較明顯不均勻強化 3 例，不均勻輕-中等強化 6 例，8 例見胸腔積液，3 例伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1 例見肝內(nèi)及肺內(nèi)轉(zhuǎn)移。孤立性纖維瘤 7 例，3 例表現(xiàn)為梭形腫塊，4 例呈半球形腫塊，增強不均勻輕度到明顯強化，5 例見胸膜尾征，2 例少量胸腔積液。神經(jīng)鞘瘤 5 例，1 例表現(xiàn)為梭形腫塊，4 例呈半球形、球形腫塊，增強不均勻輕-中度強化，均見胸膜尾征。纖維脂肪瘤 1 例表現(xiàn)為脂肪及纖維混雜密度梭形團塊，邊界較清晰，增強見較多纖維成分延遲強化�；と饬� 1 例表現(xiàn)為巨大不規(guī)則腫塊，增強不均勻強化，并見左側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移灶環(huán)狀強化。炎性肌纖維母細胞瘤 1 例表現(xiàn)為球形等及稍低密度腫塊，增強不均勻延遲強化。結(jié)論：胸膜原發(fā)性腫瘤少見，不同腫瘤的 CT 表現(xiàn)各有特點，CT 對其診斷及鑒別診斷有重要價值。
關(guān)鍵詞：胸膜;原發(fā)性腫瘤;體層攝影術(shù);X 線計算機;診斷
胸膜腫瘤以轉(zhuǎn)移性腺癌占絕大多數(shù)，原發(fā)性腫瘤少見但種類較多 [1]。因為發(fā)病率低并缺乏特異性的臨床癥狀，術(shù)前往往難以確診 [2]。CT 技術(shù)的發(fā)展使得其在胸部疾病的診斷中作用越來越突出，目前成為胸部疾病診斷的常規(guī)方法 [3-4]�；仡櫺苑治鼋�(jīng)病理學(xué)證實的 24 例胸膜原發(fā)性腫瘤的 CT 資料，探討該類病變的 CT 表現(xiàn)及診斷價值。
1 資料和方法
1.1 臨床資料
本組 24 例均經(jīng)手術(shù)或粗針穿刺、胸腔鏡活檢病理學(xué)確診。9 例惡性間皮瘤中男 5 例，女 4 例;年齡 56～78 歲，平均年齡(69.5 ± 7.8)歲，臨床主要表現(xiàn)為胸痛、胸悶、氣短， 2 例伴咳嗽、咳痰。7 例孤立性纖維瘤中男 4 例，女 3 例;年齡 43～72 歲，平均年齡(53.7 ± 12.5)歲，臨床主要表現(xiàn)為胸悶、干咳及乏力。4 例神經(jīng)鞘瘤中男 3 例，女 1 例;年齡 36～69 歲，平均年齡(47.3 ± 8.6)歲，臨床癥狀主要為咳嗽、胸部隱痛。1 例脂肪纖維瘤為 33 歲男性，無癥狀因體檢發(fā)現(xiàn)。滑膜肉瘤及炎性肌纖維母細胞瘤各 1 例，分別為 48 歲女性及 32 歲男性，臨床均表現(xiàn)為胸悶、胸痛及乏力。
1.2 檢查方法
采用 Siemens definition AS 64 CT/GE lightspeed 64 CT，掃描范圍自甲狀軟骨上緣至腰 1 下緣水平。掃描參數(shù)：管電壓 120 kV，管電流采用自動調(diào)節(jié)技術(shù)，層厚 5 mm，層距 5 mm，螺距為 1.0。增強選用非離子型對比劑碘海醇(300 mgI/mL)70～90 mL 由肘靜脈經(jīng)高壓注射器注入，流率 3.0～3.5 mL/s，分別延遲 25～30 s、60～70 s 行動脈期、靜脈期增強掃描。
1.3 圖像分析
由 2 位高年資 CT 醫(yī)師共同對圖像進行回顧性分析。觀察內(nèi)容：① 腫瘤的部位、數(shù)目、大小、形態(tài)、邊界和密度等;② 動態(tài)增強后腫瘤強化特征;③ 腫瘤引起的繼發(fā)改變，如鄰近肺、肋骨、胸壁軟組織等其他結(jié)構(gòu)的改變，胸腔有無積液，肺門、縱膈腫大淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移等。
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2 結(jié)果
2.1 惡性間皮瘤
9 例中 8 例表現(xiàn)為一側(cè)胸膜廣泛彌漫性增厚，其中左側(cè) 5 例，右側(cè) 3 例。增厚胸膜厚約 5～56 mm，局部結(jié)節(jié)狀，并累及縱膈胸膜。1 例表現(xiàn)為右側(cè)背部胸膜局限性增厚 35 mm，呈梭形團塊樣突入胸腔，直徑 58 mm。增強 3 例腫瘤呈較明顯不均勻強化，6 例較均勻輕- 中等不均勻強化，3 例內(nèi)部見片狀壞死囊變，6 例病灶內(nèi)緣見條片狀肺不張，8 例見少量胸腔積液，6 例局部包裹，3 例見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，2 例侵犯胸腔外，1 例肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移及肝內(nèi)轉(zhuǎn)移(圖 1)。
2.2 孤立性纖維瘤
7 例均為單發(fā)，位于左胸腔 4 例，右胸腔 3 例。最大直徑約 42～157 mm，平均 123 mm。 4 例直徑大于 60 mm，稍呈分葉狀，3 例較小呈類圓形。CT 平掃均呈等及略低密度，4 例較巨大者見兩種密度區(qū)混雜分布，其余 3 例密度相對較均勻。增強 7 例強化均不均勻，見輕、中度強化和明顯強化同時存在;4 例較大者見欠連續(xù)的纖細血管明顯強化，周圍條片壓迫性肺不張，3 例見少量胸腔積液。7 例瘤-肺界面均較光整，鄰近肋骨結(jié)構(gòu)均正常，腫瘤邊緣見胸膜局限掀起呈“胸膜尾征”。均未見縱膈及肺門腫大淋巴結(jié)(圖 2)。
2.3 神經(jīng)鞘瘤
5 例均為單發(fā)，位于左側(cè)胸腔 3 例，右側(cè)胸腔 2 例。最大直徑約 42～175 mm，2 例球形， 2 例半球形，1 例梭形，輪廓均光整而邊界較清晰。CT 平掃 1 例呈較均勻的較低密度，4 例以等或較低密度為主，并見地圖樣稍高密度區(qū)混雜。增強 5 例均不均勻強化，2 例見點、條狀中等強化及斑片狀未強化低密度區(qū)，3 例見輕、中度及較明顯強化區(qū)域混雜分布，并見小斑片未強化囊變區(qū)域，5 例均見薄層包膜延遲強化。4 例邊緣見小條片肺不張，5 例均見“胸膜尾征”，未見明顯胸腔積液及縱膈、肺門淋巴結(jié)腫大(圖 3)。
2.4 纖維脂肪瘤
1 例，位于右側(cè)胸腔，表現(xiàn)為梭形團塊，最大直徑約 70 mm，邊界清晰，輪廓光整。CT 平掃密度不均，以脂肪密度為主，內(nèi)部見少許等密度的纖維組織。增強脂肪成分未見強化，少許纖維成分輕度延遲強化，相鄰胸膜稍增厚并見胸膜尾征(圖 4)，病灶周邊肺組織及縱膈、肺門未見異常，胸腔未見積液。
2.5 滑膜肉瘤
1 例，位于左側(cè)胸腔，表現(xiàn)為不規(guī)則巨大多房囊實性團塊，累及胸膜及同側(cè)肺組織，部分層面占據(jù)整個胸腔。最大直徑約 254 mm，CT 平掃呈等及較低混雜密度，多房間分隔較厚且不均。增強實性成分輕-中度延遲強化，內(nèi)部見不規(guī)則的未強化的囊變、壞死區(qū)(圖 5)，病灶遠端片狀肺不張，縱膈結(jié)構(gòu)受壓右移，同側(cè)胸腔少量積液，相應(yīng)肋骨侵犯，肋間隙增寬，并見左側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移環(huán)狀強化。
2.6 炎性肌纖維母細胞瘤
1 例，位于右側(cè)胸腔，表現(xiàn)為類圓形腫塊，最大直徑約 73 mm，輪廓光整而邊界較清晰。 CT 平掃呈等及稍低密度，內(nèi)部見裂隙樣低密度區(qū)，未見明顯鈣化，增強病灶主體呈中度延遲強化，內(nèi)部見不規(guī)則短條狀較明顯強化影，平掃裂隙樣低密度區(qū)輕度強化，未見明顯囊變、壞死區(qū)域。病灶相鄰胸膜稍增厚并見“胸膜尾征”(圖 6)，縱膈、肺門未見異常，胸腔未見積液。
3 討論
胸膜原發(fā)性腫瘤僅占繼發(fā)性腫瘤的 1/10，臨床少見但種類多樣[5]。不同腫瘤的病理學(xué)特征不同，治療方案及預(yù)后也存在較大差異[6]。由于少見并缺乏特異癥狀，往往容易誤診誤治，因此提高對胸膜原發(fā)性腫瘤的認識尤其重要。
3.1 惡性間皮瘤
胸膜間皮瘤原發(fā)于胸膜間皮組織，絕大多數(shù)為惡性，發(fā)病率約占整個胸膜腫瘤的 5%[6]。該病起病隱匿，病因尚未明確，目前認為石棉暴露是唯一的致病因素。臨床上惡性間皮瘤多表現(xiàn)為胸痛、胸悶氣促、咳嗽、胸腔積液、胸壁腫塊等，少數(shù)可出現(xiàn)乏力消瘦、淺表淋巴結(jié)腫大等，均缺乏特異性。病理上多呈彌漫性生長，組織類型分為上皮型、肉瘤樣型和雙相型，以上皮型較為多見 [6]，容易誤診為結(jié)核、肺癌等，預(yù)后差。
多數(shù)胸膜惡性間皮瘤表現(xiàn)為胸膜廣泛或彌漫性增厚，并見結(jié)節(jié)狀隆起。CT 平掃呈等及稍低密度，較大病灶內(nèi)部可見囊變、壞死區(qū)。增強多數(shù)呈中等到明顯強化。惡性胸腔積液常見，相鄰肺組織可見受壓及肺不張。部分可見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移而肺內(nèi)轉(zhuǎn)移少見 [7]，晚期可見胸壁破壞及遠處轉(zhuǎn)移。本組 9 例中，8 例呈彌漫型，1 例為局限型，增強強化均欠均勻，3 例見囊變、壞死區(qū)域。此外，3 例見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，2 例侵犯胸腔外，1 例見肝臟轉(zhuǎn)移。
3.2 孤立性纖維瘤
孤立性纖維瘤起源于表達 CD34 抗原樹突狀間質(zhì)細胞的間葉性梭形細胞，發(fā)生率低于胸膜腫瘤的 5% [8]。臨床好發(fā)于中年女性，與石棉接觸無關(guān)，生物學(xué)特征為不確定、交界性或未定類 [5]。腫瘤生長緩慢，多數(shù)癥狀不明顯，部分可伴有副腫瘤綜合征，約 20% 的患者可有肥大性骨關(guān)節(jié)病 [9]。本組 7 例臨床表現(xiàn)無明顯特異性，主要表現(xiàn)為腫瘤壓迫癥狀，未出現(xiàn)明顯副腫瘤綜合征，可能與病例較少有關(guān)。
CT 多表現(xiàn)為胸腔內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)或腫塊，較小時呈圓形或梭形，較大者形態(tài)不規(guī)則。病灶往往累及胸壁或縱隔，與其夾角多呈鈍角而呈現(xiàn)“胸膜尾”征 [10]。由于主要由不同程度增生的梭形細胞及豐富的膠原纖維組成，CT 平掃一般呈等或略高密度，粘液樣變性區(qū)呈不均勻較低密度。增強強化方式多樣而程度變化較大，可見輕、中度強化和顯著強化同時存在 [9-10]。本組 7 例均見“胸膜尾”征，周邊均未見明顯毛刺征，鄰近肋骨結(jié)構(gòu)正常，也未見縱膈及肺門腫大淋巴結(jié)。
3.3 神經(jīng)鞘瘤
胸膜神經(jīng)鞘瘤起源于肋間神經(jīng)的 Schwannoma 細胞，多為良性而生長緩慢。較小時癥狀較輕，部分可出現(xiàn)肋間神經(jīng)痛及肩背部放射痛，增大后可出現(xiàn)胸悶、胸痛及氣促等壓迫癥狀。腫瘤多形態(tài)規(guī)則，大多有完整包膜而邊界清楚 [11]。組織學(xué)上由細胞較密集的 A 區(qū)和細胞稀疏的 B 區(qū)構(gòu)成：A 區(qū)瘤細胞豐富，呈長梭形，相互緊密排列呈柵欄狀或漩渦狀，界限不清;B 區(qū)腫瘤細胞排列呈網(wǎng)狀，富含液體，可見大小不等的囊性區(qū)域;免疫組化 S-100 及 Vim 均彌漫強陽性表達 [10]。
CT 平掃病灶形態(tài)多較規(guī)則，瘤-肺界面光整，對鄰近結(jié)構(gòu)僅推移壓迫而無明顯侵犯，部分腫瘤可見“胸膜尾”征，提示腫瘤源于胸膜 [7，11]。由于腫瘤內(nèi) A 區(qū)和 B 區(qū)的比例及分布不同，且可以發(fā)生囊變、出血及壞死 [7，10]，CT 平掃一般密度多低于胸壁肌肉且不均勻。增強掃描時強化程度和強化方式多樣，可見無強化、輕度強化及中等強化并存 [11]。本組 1 例腫瘤內(nèi)部僅見點、條狀中等強化區(qū)，病理證實主要以細胞稀疏的 B 區(qū)為主并見較大范圍的囊變區(qū)，其余 4 例表現(xiàn)較為典型。
3.4 纖維脂肪瘤
纖維脂肪瘤屬于間葉組織來源的良性腫瘤，病理上由分化成熟的脂肪組織和纖維組織構(gòu)成，纖維組織成分所占比例較高，成束狀穿插于脂肪組織之間。臨床多見于中年人。腫瘤可發(fā)生于全身各處，而胸膜罕見。既往報道發(fā)生于消化道居多 [12]，可導(dǎo)致腹痛、腹部包塊，甚至腸梗阻、腸套疊等癥狀。腫瘤生長緩慢，癥狀多不明顯。CT 平掃病灶以脂肪密度為主，內(nèi)部可見較多的纖維組織，增強脂肪成分無強化，纖維成分輕-中度延遲強化，表現(xiàn)較為典型而容易診斷。
3.5 滑膜肉瘤
滑膜肉瘤是發(fā)生于滑膜或其他部位顯示滑膜分化間葉組織的惡性腫瘤，常見于四肢及軀干，少數(shù)見于心包、腎及縱隔等處，胸膜-肺者極為罕見 [13]。組織學(xué)上包含雙相型、單相梭形細胞型、單相上皮細胞型、未分化圓形細胞型。其中單相梭形或上皮細胞型較常見，由較均一的梭形細胞/上皮細胞組成，雙相分化型由不同比例的梭形細胞及上皮細胞組成。臨床癥狀有胸痛、呼吸困難、咳嗽、咯血、發(fā)熱等，因惡性程度高、生長快，易血行轉(zhuǎn)移。
腫瘤多較大甚至巨大，呈球形或類球形腫塊。CT 平掃密度不勻，呈等及較低混雜密度，邊緣多光滑而無毛刺，少數(shù)可見點狀鈣化 [13]。增強后病灶實性成分輕-中度延遲強化，內(nèi)部見無強化的囊變、壞死區(qū)。部分病灶引起胸膜反應(yīng)可見同側(cè)胸腔積液。該病較少通過淋巴轉(zhuǎn)移，但容易發(fā)生局部侵犯 [14]，本組 1 例病灶即如此，侵犯鄰近胸壁組織及肋骨，導(dǎo)致肋間隙增寬及肋骨破壞，但未見縱膈及肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，同時侵犯鄰近肺組織導(dǎo)致肺不張。
3.6 炎性肌纖維母細胞瘤
炎性肌纖維母細胞瘤是起源于間葉細胞的真性腫瘤，多見于肺部，也可發(fā)生于膀胱、肝臟、腎、胃腸道及其他軟組織，而胸膜罕見，多為偶有個案報道 [15-16]。該病好發(fā)于兒童和青少年，病理上主要由肌纖維母細胞性梭形細胞和漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞構(gòu)成，具有惡性潛能。部分病例可有咳嗽、低熱、胸悶、胸痛及體重減輕等癥狀，少數(shù)可見血沉加快、血小板增多 [16]。本例除輕度胸悶、胸痛外無其他癥狀，實驗室檢查也未見異常。
CT 主要表現(xiàn)為單發(fā)的軟組織結(jié)節(jié)或腫塊，多呈類圓形，有包膜，輪廓較光整。腫瘤較小者呈實性，較大者可見囊變壞死區(qū)但往往程度輕而范圍小，也可見斑點狀鈣化。因為病理上由增生肌纖維母細胞、炎性細胞、毛細血管構(gòu)成的肉芽組織等構(gòu)成，平掃密度欠均勻，增強一般中度到較明顯延遲強化 [16]。較大腫瘤可合并少量胸腔積液，并壓迫相鄰肺組織導(dǎo)致肺不張;也有文獻報道較小腫瘤可表現(xiàn)為胸膜多發(fā)小結(jié)節(jié)、胸腔積液及壓迫性肺不張 [15]。
綜上所述，胸膜原發(fā)性腫瘤臨床少見但種類多樣，一般缺乏特異性的臨床癥狀，不同腫瘤的 CT 表現(xiàn)各有特點，CT 對其診斷具有較大價值，但最終仍需病理學(xué)確診。