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摘 要： 摘要：發病機制膜破裂是膜內外壓力發生異常變化所引起的，可分為向外和向內兩個徑路。向外徑路是由于屏氣過度用力等原因，使顱內壓升高，升高的腦脊液壓經過蝸小管或經過內聽道底的神經周圍小孔，流到外淋巴腔從內側將圓窗卵圓窗壓向外側，也就是向中耳腔推
摘要：發病機制膜破裂是膜內外壓力發生異常變化所引起的，可分為向外和向內兩個徑路。向外徑路是由于屏氣過度用力等原因，使顱內壓升高，升高的腦脊液壓經過蝸小管或經過內聽道底的神經周圍小孔，流到外淋巴腔從內側將圓窗卵圓窗壓向外側，也就是向中耳腔推破。腦脊液壓最主要的傳達徑路是蝸小管，蝸小管是鼓階底轉和顱后窩蛛網膜下腔的交通小管，開口于圓窗附近。耳蝸小管的長度、直徑和形態的個體差異很大。粗而短的形態為異常的蝸小管是膜破裂的最主要原因，因為外淋巴壓是經過蝸小管接受腦脊液壓力的影響。
內耳淋巴液包括內淋巴、外淋巴和Corti器淋巴。作為一種特殊的組織問題，內耳淋巴液是維持內耳膜迷路部位(耳蝸、前庭、半規管及內淋巴囊)組織細胞的正常形態、空間及生理功能的重要因素。內淋巴分布于耳蝸中階，球囊、橢圓囊、膜半規管及內淋巴囊中，與外淋巴無解剖學通道，由內-外淋巴屏障分隔為兩個獨立的系統。
(一)外淋巴瘺病因
1.先天性外淋巴瘺包括鐙骨底板缺損、垂直半規管后部壺腹和圓窗間的裂隙、卵圓窗上部的微小裂隙、Hyrtl裂隙。
2.醫源性外淋巴瘺包括鐙骨手術瘺、慢性中耳炎手術后瘺。
3.外傷性外淋巴瘺頭部外傷、鈍性耳外傷、穿透性耳外傷、氣壓外傷、音響性外傷。
4.炎性、腫瘤性外淋巴瘺梅毒性、中耳突性、腫瘤性、肉芽腫性。
5.特發性外淋巴瘺。
(二)
向內徑路是由于頭部外傷、耳外傷、氣壓外傷等原因，急劇上升的鼻咽腔壓力經咽鼓管傳到中耳，或經外耳道傳到中耳，使鼓室腔壓力急劇增加，將圓窗膜、卵圓窗膜，由外向內沖壓而致穿孔。
圓窗膜破裂后一部分可以自然治愈，另一部分圓窗膜破裂同時出現急性高度耳聾，推測膜破裂同時膜迷路也發生破裂，由此引起內、外淋巴液混合，外淋巴液中K+濃度升高，聽神經興奮傳導受到阻滯所致。
部分虛脫的膜迷路隨著外淋巴壓、腦脊液壓的變化而搖動，刺激耳石器、半規管的感覺細胞而引起前庭癥狀。把此種狀態稱之為“浮動迷路”。外淋巴瘺引起內淋巴積水，尤其耳蝸明顯積水。實驗研究表明，中耳壓力迅速上升到一定程度就能產生膜破裂，此時空氣很容易進入外淋巴腔內。空氣抑制了內耳行波的傳播，引起所謂“內耳傳導性聾”。此外推測內耳出血、機械性沖擊所致的毛細胞、支持細胞、蓋膜等障礙引起重度耳聾。
(三)癥狀
耳聾大多數為突發性，這是本病的特征性癥狀之一，一般是在頭耳外傷、體力勞動、激烈運動當時即出現耳聾，耳聾的程度有變化或有進展。耳聾的程度不定，從感覺不到耳聾到全聾各種程度都有。耳鳴是有變化的耳鳴，尤其在氣壓急劇變化，彎腰拿重物、咳嗽等動作時耳鳴加重，有的有流水樣耳鳴或流水感。眩暈，85%表現為旋轉性或強浮動性眩暈，在體位、頭位變動時眩暈加重，特別是患耳向下時加重。眩暈呈發作性，有些病例反復發作，與梅尼埃病鑒別有一定困難。在急劇氣壓變化時眩暈可加重，一半病例有向患側傾倒的現象。
(四)檢查
聽力檢查，發病初期聽力呈進行性下降或波動性變化，因此發病頭幾日應連續檢查。無特征性聽力曲線。聽力性質是感音性聾，但因外傷聽骨鏈離斷伴有傳導性聾時呈混合性聾。平衡功能檢查，冷熱水試驗前庭功能低下，顯示半規管麻痹，瘺孔試驗陽性(45%)。頭位性眼震檢查更為重要，有如下特征：①潛伏期短或無;②沒有良性發作性頭位性眩暈樣激烈的眼震;③多數眼震持續時間較長;④無疲勞現象，即使有也很緩慢;⑤頭位變換眼震檢查，眼震方向不逆轉;⑥眼震方向不一定向患側;⑦患耳向下時產生眼震;⑧很少出現旋轉性眼震;⑨懸垂頭位要比患耳向下頭位更易出現眼震，大多數向患側。因為懸垂頭位時顱內壓上升，外淋巴壓也隨之上升，從破裂部流出外淋巴量要比患耳向下頭位多，因此易出現眼震。
(五)診斷
在引起腦脊液壓、鼓室壓急劇變動之后產生耳悶感、耳聾、耳鳴、眩暈、平衡障礙時，懷疑本病。鼓室探查術、內鏡等能確認前庭窗或蝸窗漏出外淋巴液或腦脊液者。或者能確認瘺孔的病例。鼓室探查術未發現外淋巴瘺孔及漏出液，但有膜迷路破綻，膜迷路、感覺細胞等發生障礙，表現出耳蝸及前庭癥狀。因此鼓室探查術未發現外淋巴瘺，可能也有存在內耳病變的可能性。即使很小的卵圓窗瘺孔也能使圓窗反射消失，其理由是沒有足夠的外淋巴壓力到達圓窗膜。因此，當發現圓窗反射消失而圓窗膜完整時應考慮卵圓窗瘺。
(六)治療
1.保守療法頭抬高30度保持絕對安靜幾日，避免屏氣用力、咳嗽、嘔吐等，禁止咽鼓管通氣，否則加重眩暈發生。總之安靜期避免改變中耳內壓力的檢查和處置。
2.手術治療是為了達到改善聽力，解除眩暈，預防腦膜炎的目的。保守療法無效后應行鼓室探查術，確診外淋巴瘺后行瘺孔修補術。手術處置后，仍有前庭癥狀者，可行迷路破壞術、前庭神經切斷術。
對外淋巴瘺已經進行了很多臨床和實驗研究，然而至今有關外淋巴痰的診斷、治療以及是否存在自發性外淋巴瘺仍然是各抒己見，并無一致看法。